睾丸女性化综合征作为睾丸异常的一种疾病,一般是指有睾丸,但体型与外生殖器都表现为女性一种先天性生殖畸形,睾丸女性化综合征患者一般都系要及时进行手术矫正,以利于患者的生长发育,对患者的心理影响也相对较小。
睾丸女性化综合征患者的染色体组型通常为46XY,HY抗原阳性,睾丸女性化综合征患者的睾丸内有发育良好的间质细胞,所分泌的雄激素也可达正常水平,但无男性生殖管道,外生殖器呈女性型,并且有女性体态。
临床上,睾丸女性化综合征可分完全型与不完全型两大类,即完全型睾丸女性化综合征,患者呈女性体态,女性外生殖器,盲端阴道,青春期乳房发育,睾丸大小正常,常位于腹股沟管内,但无精子生成;不完全型睾丸女性化综合征,患者女性化不完全,阴蒂肥大,阴唇部分融合,有部分男性化表现,但仍为女性体型,乳房青春期亦有一定程度发育。
睾丸女性化呈家族性遗传倾向,属x连锁隐性遗传,由于患者x染色体Tρm位点基因变异,使男性化激素受体蛋白合成障碍,男性化激素不能引起应有的正常效应,结果造成生殖器官不能向男性方向分化,故外生殖器自然地呈女性表型。
另外,睾丸女性化综合征的诊断不能单以生殖器外观及个体表现型为依据,应以性腺、内生殖器官、内分泌和染色体检查来确诊。
同时,对于睾丸女性化综合征的治疗应因年龄而异,对幼年患者不宜切除睾丸,因为青春期这种睾丸所分泌的睾丸酮有一部分在体内转化为雌激素,能促进乳房和体态发育为女性型,故应待青春后期切除双侧睾丸,以预防睾丸恶变,术后给予适量女性激素以维持正常性征,外生殖器必要时可作阴道成形术或其他整形术。
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