两性畸形是指患者的性腺,内、外生殖器及第二性征具有两性特征,属性腺发育异常。通过B超及早明确诊断,以指导两性畸形导致的不孕症的治疗。两性畸形分为两大类,其病情以及超声诊断介绍如下:
1.真两性畸形 指一个病人具有卵巢和睾丸两套性腺,外生殖器和第二性征的发育以女性或男性为主,取决于何种性激素占优势而定。但两套性腺组织均发育不完全。其表现形式常见有3种:①一侧为睾丸,另一侧为卵巢,约占40%;②每侧性腺组织中卵巢、睾丸组织并存,其间有纤维组织分隔,称卵睾,约占20%;③一则为卵睾,另一卵巢或睾丸,约占40%。真两性畸形比较少见。
B超声像表现:盆腔内可见子宫回声,较正常略小,同时显示卵巢、睾丸回声,卵巢位置多正常,青春期可见卵泡发育。睾丸常位于腹腔、腹股沟内,位于阴囊内少见。典型的声像图对本病具有确诊价值,关键在于识别卵巢、睾丸组织声像特征。
2.假两性畸形 较真两性畸形多见,体内仅有一种性腺,但外生殖器及第二性征发育与性腺不符。以性腺为标准,分为男性两性畸形和女性两性畸形。
(1)男性两性畸形:两性腺为睾丸,性染色体为XY。临床表现基本为男性发育,仅见尿道下裂或典型的睾丸女性化征。
B超声像图表现:盆腔内无子宫及卵巢图像,睾丸形态正常为,体积略小,常在腹腔、腹股沟或阴唇部位发现异常睾丸回声。
(2)女性两性畸形:两性腺为卵巢,性染色体为XX。其发病可因先天性肾上腺发育过剩,或因妊娠早期母体服用大量人工合成孕激素或雄性激素而诱发。
B超声像图表现:盆腔可显示子宫、卵巢、阴道图像,子宫形态正常但体积小,内膜回声细弱,双侧卵巢稍小,到青春期仍无卵泡发育及排卵。
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